本病由骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致。本病的病理以单纯性幼红细胞的增生和分化抑制、临床以贫血为主，伴网织红细胞减少或缺如，骨髓中幼红细胞明显减少，而粒细胞系和巨核细胞系正常为特征的一组疾病。近期研究表明纯红再障主要为一自身免疫性疾病。根据其病因和发病机理，多数学者将纯红再障分为：①先天性：见于Dimand-Blakfan综合症，为常染色体隐性遗传，常在病儿出生后2周至2年发病；②获得性：又分原发性与继发性。